|
|
|
|
Ve 2. polovině 90.let byl na našem pracovišti (ARO a ECMO centrum FN Brno, Dětská nemocnice) zachycen zvýšený počet anesteziologických komplikací podezřelých z maligní hypertermie, provázených charakteristickými změnami klinických a laboratorních parametrů - především svalových enzymů - v pooperačním období. Rovněž se zvýšil počet dětí, u nichž bylo vyjádřeno podezření na možnost vzniku maligně hypertermické reakce na základě odebrané anamnézy před plánovanými výkony.
Možné příčiny:
(cílená anamnéza
odebraná anesteziologem,přímý
kontakt s rodiči)
(Adenotomie vyžaduje velmi šetrnou intubaci, přičemž celý výkon trvá zhruba 5 minut. Většinou jde o děti předškolního věku, s problematickou možností zajistit i. v. vstup před uvedením do anestezie. Z těchto důvodů přetrvává užití SCCH a volatilních anestetik.)
(Včasné rozpoznání příznaků MH je velmi ovlivněno individuální vnímavostí a předchozími zkušenostmi anesteziologa. )
Záchyt pacientů v čase:
Vznik a rozvoj databáze: V
r. 2000 proto vznikla
Databáze
osob suspektně vnímavých k MH,
do níž byli
zaneseni aktuální
probandi
a retrospektivně rovněž dohledatelné
údaje za posledních 5 let. Nové probandy evidujeme průběžně. Registrovaní
pacienti (resp. jejich zákonní zástupci) jsou plně informováni a seznámeni s
diagnostickými možnostmi, posléze vstupují do diagnostického algoritmu. Zlatým
standardem pro diagnostiku MH zůstává IVCT (zajistíme
ve spolupráci s IVCT laboratoří ve FN USA Brno).
U dětí do 30kg však vzhledem k potřebné velikosti svalového vzorku nelze
biopsii a IVCT provést- prvořadý význam má klinická a molekulárně
genetická diagnostika. V r. 2001 jsme databázi
rozšířili o možnost evidence pokrevních příbuzných
suspektně vnímavých osob a propojili ji on-line s OLG (odd. lékařské genetiky)
FN Brno. Od 9/2002 je databáze napojena i na EMG laboratoř a rozšířena o
skupinu dětí s prokázanými s MH asociovanými myopatiemi (CCD, MmD....). Význam databáze:
|
